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Sport et cardiopathie: courir avec un coeur différent

Bicuspidie aortique

La bicuspidie aortique est une anomalie congénitale de la valve aortique, c’est-à-dire présente dès la naissance. En fait, elle résulte d’un défaut de formation du cœur pendant la grossesse.
 
Présente chez 2% de la population
La valve aortique, située entre le ventricule gauche et l’aorte, permet au sang de sortir du cœur. Normalement, la valve aortique est tricuspide, c’est-à-dire formée de trois cupules. Dans la bicuspidie aortique, la valve n’a que deux cupules.
Cette anomalie est fréquente et se retrouve chez 2% de la population, plus particulièrement chez les hommes.
 
Habituellement sans aucun symptôme
Si les deux feuillets de la valve ouvrent et ferment normalement, il n’y aura aucun impact sur le cœur et donc, aucun symptôme.
 
Découverte par hasard
La découverte se fait par hasard, lors d’un échocardiogramme, chez ces personnes sans signe ou symptôme de leur bicuspidie.
 
« Souffle » au cœur
Pour d’autres, cette malformation congénitale de la valve aortique sera responsable d’un bruit au cœur qui sera découvert par le médecin. Ce bruit ou « souffle au cœur » sera entendu avec le stéthoscope.
L’échocardiogramme, demandé en raison de ce bruit, met en évidence la bicuspidie aortique.
 
L’échocardiogramme : l’examen de choix
Le diagnostic est fait lors d’une échocardiographie cardiaque. Cet examen permet de voir les feuillets et de constater la présence et/ou le degré de sévérité de sténose ou d’insuffisance aortique associée.  Cet examen pourra également vérifier les répercussions sur le muscle cardiaque. 
 
Insuffisance de la valve
La bicuspidie peut être responsable d’une valve aortique non-étanche. Elle peut permettre le retour du sang de l’aorte vers le ventricule gauche. On parle dans ce cas d’une valve aortique qui fuit ou d’une insuffisance aortique.
 
Plus susceptible de vieillir précocement
À cause de ces différences par rapport à la valve aortique normale, la valve bicuspide est plus susceptible de s’abîmer précocement, de vieillir plus vite.
Le processus pourrait être relié à l’inflammation chronique causée par les forces physiques de pression exercées sur les deux feuillets plutôt que sur les trois normalement présents. Ces forces créent de l’inflammation chronique sur la valve.
 
Sténose de la valve
Avec le temps, cette inflammation chronique peut engendrer des dépôts de calcium qui rendent la valve plus rigide. L’ouverture de cette valve est réduite par cette rigidité et par les dépôts calcaires. On qualifie une telle valve de « sténosante ».
Une fuite aortique, associée à cette valve « sténosée », est également possible. L’inflammation chronique peut en effet modifier la forme des cupules et ainsi causer une perte d’étanchéité de la valve.
 
Travail augmenté par valve malade
Dans ces deux cas, le cœur devra effectuer un travail supplémentaire pour pomper le sang jusqu’aux organes. Les patients pourraient alors présenter de l’essoufflement à l’effort, des douleurs à la poitrine, des étourdissements, voire même des pertes de conscience.
 
Certains patients doivent avoir une chirurgie cardiaque
Lorsque la sténose ou l’insuffisance aortique deviennent trop importantes, le médecin envisagera une chirurgie pour réparer ou remplacer la valve.
 
Dilatation de l’aorte 
La bicuspidie aortique est souvent associée à une dilatation de l’aorte, vaisseau principal sortant du cœur.  Cette dilatation peut survenir même en l’absence de sténose ou d’insuffisance de la valve aortique.
La dilatation de l’aorte, lorsque trop sévère, peut parfois nécessiter une chirurgie dans le but de prévenir la rupture du vaisseau.
Les patients avec une bicuspidie aortique doivent s’assurer de toujours contrôler leur tension artérielle et doivent éviter de faire des exercices de musculation.  L’hypertension artérielle et la musculation intensive peuvent accélérer la dilatation de l’aorte.
 
Valve susceptible de s’infecter
La bicuspidie aortique prédispose à l’infection du cœur. Une telle infection, appelée endocardite bactérienne est rare, mais difficile à traiter.  Elle risque de survenir s’il y a des bactéries en circulation dans le sang. 
 
 
 
 
 
 

la réparation de l'anévrisme de l'aorte ascendante

Anatomie de l'aorte ascendante

 

L’aorte ascendante : segment le plus souvent touché par la dilatation anévrismale et le plus fragile. Il comprend la racine aortique (portion initiale de l’aorte dans laquelle se trouve la valve aortique et d’où naissent les artères coronaires qui vascularisent le cœur) et l’aorte sus-coronaire (fig a)
a) séparée par la jonction sino-tubulaire (JST) en 2 segments, la racine aortique et l’aorte sus-coronaire ;
 

 
b) détail des éléments de la racine aortique ;
c) pourtour sigmoïde de l’anneau aortique ;
 
d) à droite : racine aortique ouverte entre les sinus coronaires droit et gauche, à gauche : les cuspides ont été réséquées, révélant leur insertion semi-lunaire et la forme sigmoïde de l’anneau aortique
 
 
 
 
 
 
La valve aortique est constituée le plus souvent de trois feuillets (valves tricuspides), parfois de deux feuillets (valves bicuspides), qui s’appliquent l’un contre l’autre et assurent la fonction anti-retour. (fig 2). En cas d’anévrisme de la racine aortique, la dilatation est parfois tellement importante que la valve ne se ferme plus de façon étanche (insuffisance aortique), ce qui fatigue le cœur à cause du reflux de sang dans le ventricule gauche à chaque battement.
 
 

 
 
Figure 2 : Vues échographiques et opératoires de valves tricuspides et bicuspides
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

L'anévrisme de l'Aorte

L’aorte est dite anévrismale lorsqu’elle présente une dilatation importante, avec perte du parallélisme de ses bords. Lorsque cette dilatation est très importante, la paroi aortique peut se déchirer (dissection aortique nécessitant une opération en urgence) ou se rompre (mort subite).
Aussi, afin de protéger le cœur de ces complications mortelles, les anévrismes de l’aorte ascendante doivent absolument être surveillés puis opérés soit lorsque le diamètre de l’anévrisme est important, soit pour traiter une insuffisance aortique sévère soit pour les deux raisons. Les risques de complication sont particulièrement critiques au moment de la grossesse ou au décours d’une poussée d’hypertension artérielle.

 

Diagnostic

Lorsqu’un anévrisme est découvert, il est nécessaire de pratiquer des examens radiologiques : une échographie cardiaque et un scanner avec synchronisation cardiaque. Ces examens précisent la  taille et l’extension de l’anévrisme ainsi que l’état de la valve aortique. Il faut également s’assurer de la présence ou de l’absence d’autres pathologies cardiaques associées au niveau des artères coronaires et/ou des autres valves du cœur. (fig 3 & 4)
figure 3 - échographieFigure 3 : a) Analyse échographique de l’aorte ascendante : mesure standardisée des 4 diamètres aortiques (1) Anneau aortique : diamètre interne ; (2) Sinus de Valsalva ; (3) Jonction sino-tubulaire (JST) ; (4) Aorte sus-coronaire ; b) Mesure de la hauteur de coaptation valvulaire (Hc), et de la hauteur effective de coaptation (He : distance entre la base de l’anneau aortique et le sommet de la coaptation valvulaire)
 
 
 
 
 
 
Figure 4 : Scanner avec synchronisation cardiaque et reconstructions 3D d’un anévrisme de la racine aortique
 
 
Ces informations vont permettre de préciser si une intervention chirurgicale est nécessaire au cours de réunions multidisciplinaires qui réunissent chirurgiens, cardiologues, radiologues et selon des recommandations internationales publiées par les Sociétés Savantes de cardiologie et de chirurgie cardiaque.
 
 
 
L’indication est individualisée, en tenant compte des facteurs de risque de chacun. Bien que la chirurgie soit de mieux en mieux maîtrisée, le risque opératoire n’est jamais nul. En l’absence de symptôme (douleur thoracique), l’indication opératoire est portée sur un faisceau d’arguments, notamment (Fig 5):
 
  • le diamètre aortique maximal :
    •  ≥ 55 mm : indication opératoire formelle que la valve soit bicuspide ou tricuspide
    • En présence d’un syndrome de Marfan : indication opératoire si le diamètre maximal est supérieur ≥ 50 mm. En présence de facteur de risque (antécédent familial de dissection aortique, ou de mort subite) ou d’un désir de grossesse, ou d’une insuffisance aortique ou mitrale importantes, une indication opératoire préventive pourra être proposée à partir de 45 mm
    • En présence d’une bicuspidie, l’indication opératoire sera posée à 50 mm en présence de facteur de risque : antécédent familial de dissection aortique, ou de mort subite, hypertension artérielle, coarctation aortique. En l’absence de facteur de risque l’indication opératoire sera portée à partir de 55 mm
    • En présence d’un syndrome de Turner, l’indication opératoire sera posée pour un diamètre supérieur 27 mm/m2 de surface corporelle.
  • l’augmentation du diamètre aortique. Une surveillance annuelle est nécessaire (semestrielle lorsque l’on s’approche des diamètres où la chirurgie est recommandée). Une augmentation ≥ 2 mm sur deux examens successifs à un an d’intervalle (ou moins) fera poser l’indication opératoire.  Afin d’avoir une précision de mesure suffisante, il faut dans l’idéal qu’il s’agisse de 2 scanners avec synchronisation cardiaque lus par le même radiologue.
 
 
Anévrismes de la racine aortique
 
Dans les anévrysmes de la racine aortique il sera nécessaire dans tous les cas de remplacer l’aorte par un tube en dacron dans lequel seront reimplantées les artères du cœur. Il y a ensuite deux possibilités face à la valve :
-Remplacement de la valve aortique et remplacement de la racine (intervention de Bentall)
-Réparation de la valve aortique et remplacement de la racine aortique (Réparation valvulaire)
 
Toutes ces opérations se réalisent sous circulation extracorporelle, le corps est relié à une machine cœur poumons qui assure l’apport de sang oxygéné à tout l’organisme pendant le temps principal de l’intervention. Quelle que soit la chirurgie effectuée, il s’agit d’une opération à cœur ouvert comportant un risque chirurgical, anesthésique, infectieux et hémorragique parfois vital (risque opératoire <3 à 5 % en dehors du cadre de l’urgence).
 
 

Intervention de Bentall avec remplacement de la valve

 
Elle a été mise au point en 1968. Elle consiste en un remplacement de la valve aortique et de l’aorte ascendante par une prothèse vasculaire en Dacron montée sur une prothèse valvulaire mécanique ou biologique (Figure 6) et dans laquelle sont réimplantées les artères coronaires. 

Il est recommandé d’avoir une valve mécanique avant 60 ans et une valve biologique au delà. Cependant l’âge d’implantation des valves biologiques à tendance à diminuer avec l’amélioration de la qualité des prothèses. Le choix final du type de prothèse reste bien entendu un choix de vie très intime du patient qui va la porter en fonction des avantages et inconvénients de chacune.
 
 

Valves mécaniques

En cas d’implantation d’une valve mécanique, le risque de ré opération est faible mais ce type de valve nécessite de prendre un traitement anticoagulant à vie pour fluidifier le sang. Celui-ci est en général bien toléré, il se prend sous forme de comprimés tous les jours et nécessite une surveillance régulière (prise de sang mensuelle ou tous les 15 jours) en liaison avec votre médecin traitant, afin d’éviter :
  • un surdosage exposant au risque de saignement (hémorragie)
  • un sous dosage exposant au risque de thrombose (caillots pouvant migrer dans la circulation générale, notamment vers les artères du cerveau ou des membres)
En cas de prothèse mécanique, le risque annuel de réopération est compris entre 0 et 2,7%, celui des complications thrombo-emboliques (AVC : accident vasculaire cérébral) de 0 à 3,2 %. Il est compris entre 0 à 2,5 % pour les complications hémorragiques (saignement), et approche 1 % pour les complications infectieuses (endocardite : infection de la valve).
La valve mécanique fait par ailleurs un petit bruit type « tic-tic » que le patient perçoit lorsqu’il est seul dans un lieu calme. Cette perception sonore est variable en fonction de la corpulence du patient. Après un temps d’adaptation, il est en général bien toléré.
Par ailleurs, la prise d’un traitement anticoagulant au long cours nécessite une vigilance sur la consommation de certains aliments qui peuvent modifier l’efficacité des anti vitamines K (AVK).
 

 
 
 Valve biologique:
 
Après un remplacement valvulaire biologique, il n’est pas nécessaire de prendre un traitement anticoagulant à vie, mais la durée de vie de ces prothèses est limitée, avec un risque significatif de réopération après la première intervention pour changer la prothèse d’autant plus élevé que la patient a été implanté jeune. La médiane de réopération varie de 16 ans pour un malade opéré à l’âge de 45 ans, à 24 ans pour un malade opéré à l’âge de 75 ans. Le risque annuel de complication hémorragiques (saignements), est de 0 à 0.5% , thrombo-emboliques (AVC) 1,4 à 1,8%, endocardite (infection de la valve 0,4 à 0,7%.
 

Chirurgie de cette pathologie